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穩定性失常體質綜合症

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穩定性失常體質綜合症(鷹語:Thermal Stability disorder constitution syndrome,TSDC),又被稱作器官-系統漸進性衰竭綜合症,俗稱不穩定綜合症,是一種較罕見的遺傳性-體質性疾病。在泛銻宙內不同人群發病率為1/500000000~1/10,主要特徵為全身各系統、多器官的持續衰竭和身體機能的持續性不可逆性惡化。本病目前無法治癒,且普遍預後極差,患者的壽命會縮短30%~75%不等。穩定劑、絡合藥物等治療有助於改善預後。

病因[編輯]

目前,該病的病因尚且不明。不同患者的病因不同,但多數患者所表現出本體為熱穩定性或光穩定性不佳的特徵。此外,強行干預或改變本體也可能導致該病的發生。研究表明,該病可能與體內銻場RP紊亂有關。

症狀[編輯]

全身各個器官和/或系統漸進性衰竭,多數患者在10年-30年間各器官徹底衰退,嚴重患者的衰竭可在1年內發生。極特殊的患者個例,甚至達到10min之內即可徹底衰竭。此外,患者還可表現出身體脆弱,易骨折,缺乏凝血因子,癲癇發作等一系列併發症狀。

分級[編輯]

該病的分級在患者出生時評定。

I級
器官衰竭速度極慢,不影響患者生活質量和壽命。多數患者僅需要5-15年注射一次穩定劑。
II級
器官衰竭速度慢,偶見症狀,輕微影響患者生活質量。患者僅需要3-5年注射穩定劑。
III級
出現多器官衰竭,多次症狀發作,影響患者生活質量。此級別的患者需要每年注射穩定劑,並在發病時浸泡培養罐,為期大約1-5d。
IV級
單個系統迅速衰竭,患者預期生存率下降。此級別患者需要每季度注射穩定劑,並需要每年浸泡1-7d的培養罐。
V級
發生多系統衰竭,預期生存率進一步下降。患者通常需要每個月服用一次穩定劑,並在出生時浸泡培養罐1年左右。
VI級
全身整體大幅衰竭,預期生存率僅有30-50年。患者需每周服用一次穩定劑,並在出生時浸泡培養罐3年以上。
VII級
嚴重早衰,若不進行醫學干預,患者可在出生後1年內死亡。患者需終生服用穩定劑,頻率低於1次/d,並需要在出生後浸泡培養罐5年以上。
EX級
無法生存,出生後即發生不可控衰竭,患者在出生後1min內即可死亡。此級別的患者需要大量服用穩定劑,達到低於1次/h,甚至以次/min計算服藥間隔。必須長期浸泡培養罐,時長不得少於7年,但不能高於10年。極為罕見,目前全泛銻宙的在世的患者僅氯星有1例。